Портальная гипертензия (ПГ) — повышение кровяного давления в бассейне воротной вены (ВВ) > 12 мм рт. ст.

При циррозе печени (ЦП) у 90 % пациентов развивается проявление ПГ - варикозное расширение вен (ВРВ) пищевода, и примерно у 30 % — кровотечения из ВРВ.

Причины ПГ:

• надпеченочной ПГ: тромбоз воротной вены, селезеночной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями;
• внутрипеченочной преимущественно пресинусоидальной ПГ: ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической ПГ, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии, миелопролиферативные заболевания, поликистоз печени, метастазы, гранулематозные заболевания печени;
• внутрипеченочной преимущественно синусоидальной ПГ: цирроз печени (70–80 % всех причин), острые и фульминантные гепатиты, поздние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической ПГ, шистосомоза врожденный фиброз печени, токсическое поражение печени витамином А, пеллиоз, веноокклюзионная болезнь и др.;
• подпеченочный ПГ: обструкция нижней полой вены, правожелудочковая сердечная недостаточность, констриктивный перикардит, трикуспидальная регургитация, синдром Бадда—Киари.

В основе ПГ — увеличение портального венозного кровотока и/или повышение резистентности портальных или печеночных вен. Увеличение портального сопротивления может происходить в результате механической обструкции и активного сокращения миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен. При ЦП повышение печеночного сосудистого сопротивления преимущественно вызвано нарушением архитектоники печени. Также в развитии ПГ участвует депозиция коллагена в пространстве Диссе, приводящая к капилляризации синусоидов, а также констрикция синусоидов стеллатными клетками.

Висцеральная артериальная вазодилатация, обусловленная преимущественно продукцией оксида азота эндотелиальными клетками обусловливает увеличение портального кровотока. Этот фактор повышает портальное давление и сохраняет ПГ даже при возникновении сети портосистемных коллатералей.

Формируются портокавальные анастамозы: гастроэзофагеальные (соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены); анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами. Развитие анастамозов в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки приводит к формированию в данных зонах потенциальных источников кровотечений. Риск разрыва ВРВ пищевода возникает при повышении портального давления > 12 мм.рт.ст. Риск кровотечения определяется: классом цирроза, размеров варикозных узлов и наличием «красных маркеров» (изменений сосудистой стенки).

При интенсивном коллатеральном кровотоке возможно развитие портокавальной энцефалопатии. Сокращение притока портальной крови к печени сопровождается замедлением в ней метаболических процессов. Снижение функциональной активности купферовских клеток в сочетании с застойной спленомегалией сопровождается усилением активности ретикулоэндотелиальной системы — гиперспленизм. ПГ также является основным фактором в формировании асцита.

По уровню блока портальной системы ПГ может быть:

• подпеченочная,
• внутрипеченочная;
• надпеченочная;
• смешанная.

По уровню повышения давления в портальной системе выделяют 3 степени тяжести ПГ:

• ПГ I степени — давление 250–400 мм. вод. ст.;
• ПГ II степени — давление 400–600 мм. вод. ст.;
• ПГ III степени — давление более 600 мм. вод. ст.

Выраженность клинических проявлений ПГ зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов. Главными симптомами портальной гипертензии являются: варикозное расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, прямой кишки, осложненное (не осложненное) пищеводно-желудочным (прямокишечным) кровотечением; асцит, спленомегалия; гиперспленизм; печеночная недостаточность.

Диагностика

Анамнестические данные:наличие в прошлом желтухи, зуда, перенесенных или хронических заболеваний печени, гематологических заболеваний, наследственных заболеваний печени, паразитарных инфекций, гнойных заболеваний брюшной полости; употребление наркотиков, алкоголя и т. п.

Физикальные данные:расширение вен на передней и боковых отделах брюшной стенки; извитые коллатерали вокруг пупка создают картину «головы Медузы»; асцит. При ректальном осмотре — геморроидальные узлы. Параумбикальная грыжа. Признаки хронического заболевания печени (см. Цирроз печени). Признаки гипердинамического кровообращения.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови: тромбоцитопения при ЦП, лейкопения и нейтропения при гиперспленизме.

Биохимический анализ крови, специфические лабораторные тесты для установления этиологии ПГ: печеночные пробы, коагулограмма, аутоантитела, серологическая диагностика гепатотропных вирусов, ферритин, церрулоплазмин и т.п.

Инструментальные методы

УЗИ — безопасный, экономичный и эффективным методом для скрининга. Визуализирует расширение и извитость сосудов, появление коллатералей, наличие асцита, изменения размеров и структуры печени и селезенки. Допплерография определяет снижение максимальной скорости и объема кровотока в ВВ и ее ветвях, визуализирует тромбы.

КТ — при недостаточной информативности УЗИ. Спиральная КТ и трехмерная реконструктивная ангиография более точно визуализируют портальные сосуды и коллатерали, но не позволяют определить профили артериального и венозного кровотока.

МРТ ангиография — при недостаточной информативности допплерографии. Выявляет портосистемные колатерали и портальную обструкцию. Позволяет получить количественные данные о кровотоке.

Радионуклеидное исследование с 99m Тс: при ПГ повышение радиоактивности селезенки и костного мозга (в норме значительно ниже, чем у печени). Малоинформативно.

Селективная ангиография – золотой стандарт визуализации кровотока.

Гемодинамическое определение портального давление (непрямые методы): определение заклиненного печеночно-венозного давления путем введения баллонного катетера в печеночную вену.

ФГДС: выявление и оценка ВРВ пищевода и желудка. Необходим ФГДС-скрининг ВРВ пищевода при ЦП:

• при начальной стадии цирроза — 1 раз в 3 года;
• при малых варикозных узлах пищевода без соответствующей терапии — 1 раз в 2 года;
• при малых варикозных узлах пищевода при соответствующей терапии — ФГДС-скрининг не требуется;
• при декомпенсированном циррозе — немедленно при установлении диагноза, далее 1 раз в год.

Биопсия печени с гистологическим исследованием: для уточнения причин ПГ.

Дифференциальная диагностика проводится между причинами ПГ: синдромомБадд-Киари, ЦП, миелопролиферативными заболеваниями, кардиальной патологией (констриктивный перикардит, трикуспидальная регургитация) , поликистозом печени и почек, саркоидозом, шистосомозом, туберкулезом, токсическим поражением при передозировке витамина А.

Лечение

Медикаментозное (консервативное)

Хирургическое лечение ПГ. Используют создание портокавальных анастамозов, трансюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS), рентгенэндоваскулярную эмболизацию селезеночной артерии (при гиперспленизме).